L’intolérance au gluten : La maladie cœliaque

La maladie cœliaque est une entéropathie chronique d’origine auto immune avec atrophie villositaire et prolifération des lymphocytes T intra-épithéliaux secondaires à une réponse immunitaire inappropriée de la muqueuse intestinale à la gliadine du blé, de l’orge et du seigle chez des sujets génétiquement prédisposés ( HLADQ2 – DQ8 ) La prédisposition génétique est une condition nécessaire mais pas suffisante pour déclencher la maladie.

La maladie survient chez le nourrisson entre 6 et 24 mois après introduction du gluten, mais aussi chez l’adulte (20 à 40 ans le plus souvent). Elle touche 2 a 3 femmes / 1 homme

Contrairement à l’allergie alimentaire, qui induit des symptômes immédiatement après l’ingestion de l’aliment, la maladie coeliaque apparait de manière progressive et passe souvent inaperçue. Chez l’adulte, elle est ainsi diagnostiquée en moyenne dix ans après les premiers symptômes.

Diagnostic

Symptômes :

Les symptômes sont extrêmement variables, ce qui rend le diagnostic difficile

Il faut évoquer la maladie coeliaque, non seulement devant les symptômes caractéristiques, comme une diarrhée, une malabsorption ,des maux de ventre, un météorisme abdominal mais aussi devant une anémie isolée, avec une carence en fer, en vitamine B12, une hypertransaminasémie ou encore des aphtoses buccales récidivantes

L’intolérance au gluten peut aussi être associée à une ostéoporose. « Une maladie coeliaque peut être recherchée en cas d’ostéoporose idiopathique surtout chez les sujets jeunes et les femmes en pré-ménopause ». La présence d’une maladie auto-immune comme un diabète de type 1, une thyroïdite auto-immune ou une dermatite herpétiforme doit également amener à envisager cette pathologie

Les formes atypiques ou frustes sont retrouvées dans plus de 80% des cas. Parmi elles, figurent des troubles neurologiques, telles que l’épilepsie, la migraine ou l’ataxie (manque de coordination des mouvements volontaires). On peut aussi y associer des rhumatismes, des troubles de la reproduction (stérilité, aménorrhée) ou des troubles cardiaques (cardiomyopathie dilatée idiopathique).

Biologie :

En cas de suspicion clinique , la sérologie doit être demandée en 1ere intention : elle met en évidence la présence d’anticorps anti-transglutaminase tissulaire (IgA  et IgG anti-tTG) en réponse à l’ingestion de gluten ; marqueurs sensibles et spécifiques, permettant de poser un diagnostic fiable. Une période de jeun de 4h est recommandée, s’assurer qu’aucun régime sans gluten est déjà instauré.

Confirmation du diagnostic :

Endoscopie : fibroscopie oeso-gastro-duodénale + biopsie

Aspect endoscopique :

• Diminution du plissement valvulaire
• Aspect en mosaïque avec disparition du relief micro villositaire
• Aspect en écaille
• Aspect en fond d’œil

L’examen histologique est le gold standard pour le diagnostic de la maladie chez l’adulte. Quatre a six biopsies doivent être effectuées le long du duodénum, dont une au niveau du 2 e duodénum

Les recommandations indiquent que l’examen doit apporter une description très précise de l’atrophie villositaire, une énumération des lymphocytes intra-épithéliaux (40 à 150 / cellule), « à l’aide si possible d’immunomarqueurs » et une description de l’hyperplasie. « Ces trois critères combinés dans la classification de MARSH sont révélateurs d’une maladie coeliaque. Une atrophie villositaire sans lymphocytose doit amener à remettre en cause le diagnostic

Classification de MARSH :Type 0 : pré infiltratif

Type 1 : Infiltratif

Type 2 : Infiltratif hyperplasique

Type 3 : Atrophique hyperplasique (destruction plate)

Type 4 : Atrophique hypoplasique

Tests génétiques : non systématiques : Type HLADQ2 – DQ8 : en cas de tableau clinique évocateur + sérologie négative ou en cas de discordance entre les différents anticorps

Evolution et complications :

Sous régime sans gluten : Amélioration clinique rapide en 2 semaines : prise pondérale, normalisation des tests biologiques : négativation des AC : 6 – 12 mois / amélioration histologique : 12 – 18 mois

Complications néoplasiques : 5 à 15 % (lymphome non hodgkinien, carcinome épithélial de l’oropharynx, de l’œsophage, adénocarcinome (sein, testicule … )

Complications non néoplasiques : jéjunaux – iléite ulcéreuse, sprue collagène …

Initier un suivi à long terme :

Concernant le traitement, il repose toujours sur un régime strict sans gluten, à adopter à vie, en l’absence pour le moment d’alternative

Il faut préconiser : l’avoine

• 50 g a 70 g par jour pour les adultes
• 20 g a 25 g par jour pour les enfants